원발성 중추신경계 림프종 (PCNSL)

원발성 중추신경계 림프종(Primary central nervous system lymphoma, PCNSL)은 뇌, 척수 및 눈을 포함하는 중추신경계(CNS)에서 발견되는 희귀하고 공격적인 유형의 비호지킨 림프종입니다. PCNSL의 암 림프구를 B 세포 림프구라고 합니다.

PCNSL은 매우 드문 질환으로, 미국의 경우 연간 10만 명당 약 2명이 발생하는 것으로 추정됩니다. 50대와 60대에 가장 흔하지만 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다.

PCNSL의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 면역기능이 억제된 환자에서 발생할 가능성이 높습니다. HIV/AIDS 환자, 장기이식 환자, 자가면역질환 환자 등이 PCNSL의 위험군에 속합니다.

PCNSL의 증상은 종양의 위치와 크기에 따라 다양합니다.

가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

두통: 종양이 뇌의 뇌막을 자극하면 두통이 발생할 수 있습니다. 두통은 종종 아침에 심하고, 가만히 있으면 나아지는 경향이 있습니다.
구토: 두통과 함께 구토가 발생할 수 있습니다. 구토는 종종 갑작스럽고, 식사와 관련이 없습니다.
의식 변화: 종양이 뇌의 중요한 영역을 침범하면 의식 변화가 발생할 수 있습니다. 의식 변화는 혼돈, 환각, 경련, 혼수 상태 등으로 나타날 수 있습니다.
경련: 종양이 뇌의 감각이나 운동을 담당하는 영역을 침범하면 경련이 발생할 수 있습니다. 경련은 발작, 의식 상실, 근육 경련 등으로 나타날 수 있습니다.
시력 장애: 종양이 뇌의 시각 신경을 침범하면 시력 장애가 발생할 수 있습니다. 시력 장애는 시야가 흐려지는 것부터 실명까지 다양한 형태로 나타날 수 있습니다.
운동장애: 종양이 뇌의 운동을 담당하는 영역을 침범하면 운동장애가 발생할 수 있습니다. 운동장애는 팔다리의 마비, 운동실조, 감각 이상 등으로 나타날 수 있습니다.
지 장애: 종양이 뇌의 인지 기능을 담당하는 영역을 침범하면 인지 장애가 발생할 수 있습니다. 인지 장애는 기억력 장애, 사고력 장애, 언어 장애 등으로 나타날 수 있습니다.

원발성 중추신경계 림프종의 진단

PCNSL의 진단은 다음과 같은 검사를 통해 이루어집니다.

자기공명영상(MRI): MRI는 뇌의 구조와 기능을 가장 정확하게 보여주는 검사입니다. PCNSL의 경우 종양의 크기, 위치, 모양 등을 파악하는 데 도움이 됩니다.
컴퓨터 단층촬영(CT): CT는 MRI보다 간단하고 빠르게 검사할 수 있습니다. PCNSL의 경우 종양의 크기와 위치를 파악하는 데 도움이 됩니다.
척수액 검사: 척수액은 뇌와 척수를 둘러싸고 있는 액체입니다. 척수액 검사를 통해 종양 세포가 척수액에 있는지 확인할 수 있습니다.
뇌 조직 생검: 뇌 조직 생검은 PCNSL의 확진을 위한 가장 정확한 검사입니다. 뇌 조직을 채취하여 현미경으로 검사하여 암 세포의 유형을 확인합니다.